Benefix 1000 Ui Nf Fl Pulv+ser Pre Remplie 5ml Sol

Hémophilie B

Ce que contient BeneFIX

 La substance active est nonacog alfa (facteur IX de coagulation, recombinant). Chaque flacon de BeneFIX contient nominalement 250, 500, 1000, 1500, 2000 ou 3000 UI de nonacog alfa.

 Les autres composants sont le saccharose, la glycine, le L-histidine, le polysorbate 80. Un solvant (solution de chlorure de sodium à 0,234 %) est également fourni pour la reconstitution.

 Après reconstitution avec le solvant fourni (solution de chlorure de sodium à 0,234 %), chaque flacon contient 50, 100, 200, 300, 400 ou 600 UI/ml (voir Tableau 1).

Tableau 1. Dosages de BeneFIX par ml de solution préparée

Quantités de BeneFIX par flacon

Quantités de BeneFIX pour 1 ml de solution injectable préparée

250 UI 50 UI 500 UI 100 UI

1000 UI 200 UI 1500 UI 300 UI 2000 UI 400 UI 3000 UI 600 UI

Inhibiteurs L'apparition d'inhibiteurs est rare chez les patients préalablement traités (PTPs) par des préparations de facteur IX. Néanmoins, l'apparition d'inhibiteurs dirigés contre le facteur IX doit être étroitement surveillée chez les patients traités par BeneFIX. En effet, au cours des essais cliniques, un PTP traité par BeneFIX a développé un inhibiteur cliniquement significatif de faible titre, et compte-tenu que l'expérience de l'antigénicité du facteur IX recombinant est encore limitée, une surveillance étroite du développement d'inhibiteurs anti-facteur IX doit être effectuée. Le titre de l'inhibiteur devra être mesuré en Unités Bethesda à l'aide de tests biologiques appropriés.

Une corrélation entre l'apparition d'un inhibiteur du facteur IX et des réactions allergiques a été rapportée dans la littérature. Ainsi, la présence d'un inhibiteur doit être recherchée chez les patients présentant des réactions allergiques. À noter que les patients avec inhibiteur du facteur IX peuvent présenter un risque plus élevé d'anaphylaxie lors d'expositions répétées au facteur IX. Les données préliminaires permettent de penser qu'il pourrait exister une relation entre la présence de mutations de délétion majeures sur le gène du facteur IX d'un patient et un risque accru de formation d'un inhibiteur et de réactions d'hypersensibilité aiguë. Les signes et symptômes de réactions d'hypersensibilité aiguë doivent être surveillés étroitement chez les patients présentant des mutations de délétion majeures du gène du facteur IX, notamment pendant les premières phases d'exposition au produit.

En raison du risque de réactions allergiques pouvant survenir avec les préparations de facteur IX, les premières administrations doivent, selon avis médical, être réalisées en milieu hospitalier où un traitement des réactions allergiques peut être pris en charge.

Adultes et enfants > 6 ans

• La posologie et la durée du traitement substitutif dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient
• Nombre d'UI de facteur IX nécessaire = Poids corporel (kg) x Augmentation souhaitée en facteur IX (% ou UI/dl) x Inverse de la récupération observée(UI/kg)
• Prophylaxie à long terme (hémophilie B sévère): 40 UI/kg (extrêmes : 13 à 78 UI/kg) deux à trois fois par semaine

Mode d'administration

• Administration par perfusion intraveineuse lente, max. 4 ml/min
• Reconstitution: avec le solvant fourni (solution de NaCl 0,234 % m/v) en seringue pré-remplie
• A utiliser dans les 3 heures qui suivent la reconstitution